Epilepsie

Definition

Eine Erkrankung, bei der eine gestörte elektrische Hirntätigkeit zu Anfällen unterschiedlichster Art führt. Am bekanntesten sind «Grand-mal-Anfälle» mit Bewusstseinstrübung und Zuckungen des gesamten Körpers.

Ursache(n)

Das menschliche Gehirn besteht aus Milliarden von Nervenzellen, die untereinander in Kontakt stehen und über elektrische Signale Informationen austauschen. Es ist dabei so organisiert, dass einzelne Nervenzellverbände unterschiedliche Funktionen des Organismus steuern. Während in einer Hirnwindung die oberste Steuerzentrale für Muskelbewegungen des Körpers sitzt, ist eine andere für die Aufnahme und Weiterverarbeitung von Informationen zuständig, die ihr über zahllose Nerven von der Haut und anderen Sinnesorganen zufliessen.

Dabei kann man jedem Sinnesorgan, aber auch jeder Muskelgruppe des Körpers genau eine Hirnregion zuordnen, welche die oberste Kontrolle über sie ausübt. Diese nebeneinander bestehenden elektrischen Aktivitäten des Gehirns müssen dabei so aufeinander abgestimmt sein, dass die Aktivität des gesamten Systems auf ein mittleres Niveau einreguliert wird.

Bei einer epileptischen Erkrankung liegen Störungen dieser elektrischen Koordination zwischen den einzelnen Hirnregionen in der Art vor, dass anfallsweise ein Herd vermehrte elektrische Impulse bildet und zugleich eine übersynchronisierte Aktivität benachbarter Regionen auftritt. Im Extremfall kann diese epileptische Aktivität das gesamte Gehirn miteinbeziehen.

Nach dem oben geschilderten Organisationsprinzip des Gehirns wird dabei zum Beispiel epileptische Aktivität in der Hirnregion, die für die Kontrolle der Muskelbewegungen zuständig ist, zu Muskelkrämpfen unterschiedlicher Art führen, während ein epileptischer Herd in einem sensiblen Hirnzentrum anfallsartige Gefühlsstörungen hervorrufen kann. Grundsätzlich muss zwischen gelegentlich auftretenden Krämpfen und einem Anfallsleiden mit immer wiederkehrenden epileptischen Anfällen unterschieden werden.

Gelegenheitskrämpfe können zum Beispiel bei sonst Gesunden mit entsprechender Veranlagung im Alkoholentzug, bei Fieber, nach Schlafentzug aber auch nach Einnahme bestimmter Medikamente auftreten, welche die Krampfbereitschaft des Gehirns erhöhen. Dagegen beruht die eigentliche Epilepsie entweder auf einem organischen Defekt des Gehirns, der dabei als epileptischer Ausgangsherd in Erscheinung tritt (symptomatische Epilepsie) oder auf alleiniger Störung der elektrischen Aktivität des Gehirns ohne organische Grundlage (genuine Epilepsie).

Als epileptische Herde kommen in Betracht: Hirntumoren, Gefässmissbildungen, Entzündungsherde, Narbengewebe nach Schlaganfällen, alte Hirnverletzungen oder bei der Geburt erlittene Hirnschädigungen. Bei den Epilepsien im eigentlichen Sinne besteht immer eine genetische Veranlagung, das heisst, dass die Erkrankung in unterschiedlicher Ausprägung in einzelnen Familien gehäuft auftreten kann. Aber auch bei Gelegenheitskrämpfen, die in bestimmten Auslösesituationen auftreten, besteht eine erbliche Veranlagung.

Merkmale, Diagnostik, Verlauf

Ungefähr 0,5 Prozent aller Menschen leiden an einer Form von Epilepsie, wobei die Diagnose nur in einer Minderzahl der Fälle tatsächlich gestellt wird. Die Epilepsie findet bereits Erwähnung in historischen Schriften aus vorchristlicher Zeit. Im alten Rom wurde die Erkrankung als «Morbus sacer» (heilige Krankheit) bezeichnet. Man vermutete damals ein göttliches Wirken hinter den epileptischen Anfällen. Julius Cäsar und Alexander der Grosse sollen von der Erkrankung betroffen gewesen sein.

Charakteristisches Kennzeichen der Epilepsie ist der immer wiederkehrende Anfall. Typischerweise finden sich zusätzlich chronische Wesenveränderungen der Patienten und abnorme Abläufe im Elektroenzephalogramm (EEG).

Manche Anfallskranken kennen präzise Auslösefaktoren wie wechselnde Lichtreize beim Fernsehen oder beim Befahren einer baumbestandenen Allee, akustische Signale, Musik, Lesen oder auch Hautreize. In anderen Fällen tritt der Anfall unvermittelt und ohne erkennbaren Bezug zu einer bestimmten Situation auf.

Entsprechend den komplexen Funktionen des menschlichen Gehirns sind bei epileptischer Aktivität in unterschiedlichen Hirnregionen die unterschiedlichsten Anfallssymptome denkbar und auch beschrieben. Dabei werden normalerweise kleine Anfälle (Petit-Mal-Anfälle) ohne oder nur mit geringer Bewusstseinstrübung von grossen Anfällen (Grand-Mal-Anfälle) mit deutlicher Bewusstseinstrübung abgegrenzt. Im folgenden sollen die wichtigsten Anfallsarten beschrieben werden:

Blitz-Nick-Salaam Krämpfe

Blitz-Nick-Salaam Krämpfe: Diese Anfallsform tritt nur bei Neugeborenen meist um den sechsten Lebensmonat auf. Dabei bewegt sich entweder nur der Kopf des Kindes plötzlich brüsk nach vorne oder es kommt zusätzlich zum Anheben der Beine und des Rumpfes und zum Einschlagen der Arme. Das Bewusstsein der Kinder ist während des Anfalls, der nur Sekunden dauert, getrübt. Charakteristischerweise treten die Anfälle in Serien bis zu 50 mal auf. 

Myoklonisch-astatische Anfälle

Myoklonisch-astatische Anfälle: Die Anfälle treten meist um das vierte Lebensjahr auf und äussern sich dadurch, dass das Kind plötzlich wie vom Blitz getroffen zu Boden stürzt. Die Anfälle treten bevorzugt nach dem Erwachen aus dem Schlaf auf.

Pyknolepsie

Pyknolepsie: Tritt überwiegend bei vier- bis vierzehnjährigen Kindern auf. Der Anfall erscheint als plötzliche Abwesenheit, Absence, und dauert nur wenige Sekunden. Das Kind wird etwas blass, bekommt einen starren Blick, hält in seiner Tätigkeit inne, ohne hinzustürzen und reagiert nicht auf Ansprache (seelische Pause). Häufig bestehen auch rhythmische Zuckungen der Augen, des Kopfes oder der Arme.

Impulsiv-Petit Mal

Impulsiv-Petit Mal: Die Anfälle, die meist in der Pubertät auftreten, äussern sich als salvenartige Stösse der Schultern und Arme von zwei bis drei Sekunden Dauer. Das Bewusstsein ist dabei nur leicht getrübt.

Herdanfälle

Herdanfälle: Bei dieser Anfallsform ist die epileptische Aktivität fast immer auf ein bestimmtes Areal der Hirnrinde beschränkt. Das Bewusstsein ist meistens erhalten. Ausgehend von einer Körperregion breiten sich dabei Krämpfe oder Zuckungen (motorische Herdanfälle) aber auch Gefühlsstörungen (sensible Herdanfälle) auf andere Körperregionen aus, ohne dabei den ganzen Körper gleichzeitig zu betreffen. Das Voranschreiten der Symptome - vornehmlich von den Fingern zum Arm oder von den Zehen zum Bein - spiegelt dabei die Ausbreitung der epileptischen Aktivität über einzelne Regionen der Hirnrinde wider. Teilweise entstehen auch charakteristische, langsame Seitwärtsbewegungen des Kopfes, der Augen oder der Extremitäten nur einer Körperhälfte (Adversiv-Anfälle).

Psychomotorische Anfälle

Psychomotorische Anfälle: Diese wichtige Form der Epilepsie, die immer auch mit Bewusstseinsveränderungen einhergeht, verläuft klassischerweise in mehreren Stadien. Der Anfall beginnt mit einer Aura (= Hauch), die einer spezifischen Empfindung des Patienten entspricht, die ihm den nahenden epileptischen Anfall ankündigt. Bei der epigastrischen Aura tritt dabei ein Wärme- oder Beklemmungsgefühl auf, das vom Magen zum Hals aufsteigt. Bekannt sind aber auch halluzinatorische Wahrnehmungen wie unangenehmer Geruch oder Geschmack aber auch ein Gefühl der Entfremdung (jamais-vu) oder unbestimmter Vertrautheit (déja-vu) gegenüber der Umgebung; manchmal empfindet der Patient eine Dehnung oder Raffung des Zeiterlebens oder es kommt zu Stimmungsveränderungen.

Im weiteren Verlauf des Anfalls trübt sich das Bewusstsein und es kommt zu rhythmischen Kaubewegungen, Schmatzen, Lecken der Lippen, auch Grunzen oder Brummen. Oftmals nestelt der Patient auch an sich oder an Gegenständen herum, trommelt mit den Fingern auf den Tisch oder läuft unruhig hin und her. Dabei können Speichelfluss, Blässe oder Rötung des Gesichts, Schweissausbruch oder auch Herzrasen bestehen. Nach ein bis zwei Minuten hellt sich das Bewusstsein wieder auf. Über mehrere Minuten kann dabei auch eine Reorintierungsphase als drittes Stadium durchlaufen werden, in dem der Patient noch nicht sein volles Bewusstsein wiedererlangt hat.

Grand-mal-Anfall

Grand-mal-Anfall: Der Grand-Mal-Anfall entspricht dem Anfallstyp, der landläufig mit epileptischen Anfällen gleichgesetzt wird. Mit oder ohne vorausgehende Aura in Form von Gefühlsstörungen oder Muskelzuckungen stürzt der Kranke plötzlich hin, zeigt oftmals blau verfärbte Lippen und bläuliche Gesichtshaut, verliert das Bewusstsein, behält die meist verdrehten Augen aber offen. Gleichzeitig treten Streckkrämpfe der Extremitäten auf. Nach wenigen Sekunden setzen rhythmische Zuckungen der Arme und Beine ein, die ein bis zwei Minuten dauern können.

Im Krampf beisst sich der Patient häufig seitlich auf die Zunge, so dass der Schaum, der vor den Mund tritt, blutig gefärbt wird. Manchmal kommt es auch zu Urin- oder Stuhlabgang. Der Krampfanfall geht mit einer extremen Muskelanstrengung und -belastung einher, die absichtlich gar nicht möglich wäre. Nach dem Anfall fällt der erschöpfte Patient in einen mehrstündigen Schlaf. Nach Wiedererwachen kann es wiederum eine längere Zeit in Anspruch nehmen, bis der Patient wieder vollständig orientiert ist.

Die Diagnose aller Formen der Epilepsie stützt sich auf die Beobachtung der Anfälle, zum Teil aber auch die Schilderung des Anfallsablaufs durch Dritte sowie den Nachweis krankhafter Veränderungen im EEG. Unter Umständen ist zur Sicherung der Diagnose auch eine Provokation von EEG-Veränderungen zum Beispiel durch Schlafentzug oder optische Stimulation mit Lichtblitzen erforderlich. Eine Grand-Mal-Epilepsie kann grundsätzlich in jedem Lebensalter einsetzen und zu lebenslangen immer wiederkehrenden Anfällen führen. Bei langjährigem Verlauf der Erkrankung steigt auch das Risiko einer chronischen Wesensveränderung der Kranken.

Komplikationen

Die wichtigste Komplikation aller grossen Anfälle ist der Status epilepticus, das heisst das wiederholte Auftreten von Anfällen in kurzen zeitlichen Abständen, wobei der Patient zwischendurch das Bewusstsein nicht wiedererlangt. Der Status epilepticus ist eine lebensbedrohliche Notfallsituation, da ein Hirnödem sowie der Ausfall wichtiger vegetativer Funktionszentren im Hirn droht. Durch die starken Muskelverkrampfungen vor allem der Rückenmuskulatur kann es in Einzelfällen bei grossen Anfällen auch zu Verletzungen der knöchernen Wirbelsäule, manchmal auch zu Schulterverrenkungen kommen.

Behandlung

Folgende Behandlungsmöglichkeiten stehen zur Verfügung:
Vermeidung von Auslösesituationen
Medikamente
Hirnoperation
Es sind zahlreiche Medikamente bekannt, welche die Krampfbereitschaft des Gehirns senken und zur Therapie unterschiedlicher Formen von Epilepsie eingesetzt werden können. Die Wahl eines oder mehrerer geeigneter Medikamente sowie der erforderlichen Dosierung muss dabei vom Fachmann in Abhängigkeit vom Alter des Patienten und Typ der Anfallsform getroffen werden. Wegen der Nebenwirkungen der Medikamente muss die Therapie regelmässig ärztlich kontrolliert werden. In ausgewählten Einzelfällen einer symptomatischen Epilepsie, die nicht oder nur unzureichend auf medikamentöse Therapie reagiert, kommt auch die Entfernung des Herdes durch eine Hirnoperation in Betracht. Bei diesem Verfahren, das sich vor allem bei psychomotorischen Anfällen anbietet, sollten allerdings die Erfolgsaussichten der Operation sorgsam gegen die Risiken möglicher neurologischer Folgeschäden abgewogen werden.

Vorbeugende Massnahmen

Bei bekannter Veranlagung und bekannten Auslösefaktoren sollten selbstverständlich entsprechende Situationen gemieden werden. Gelegenheitskrämpfen kann am besten durch Alkoholabstinenz, ausreichenden Schlaf und regelmässigen Schlaf-Wachrhythmus vorgebeugt werden. Zusätzlich sollte nach Rücksprache mit dem Arzt auf die Einnahme bestimmter Arten von Psychopharmaka verzichtet werden. 

Literatur

Wirkungen und Nebenwirkungen von Medikamenten gegen EpilepsieAutoren: Bernd Pohlmann-Eden, Bernhard J. Steinhoff, Volker Blankenhorn Blackwell Wissenschaft Berlin 2000 ISBN: 3894124504
Epilepsie. Vom Anfall bis zur Zusammenarbeit. Autorinnen: Sibylle Ried, Gisela SchülerBlackwell Wissenschaft Berlin 1996 ISBN: 389412315X

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