Kraniopharyngeome

Definition

Bösartige oder gutartige Wucherungen im Gehirn, die zu unterschiedlichen Beschwerden und neurologischen Ausfällen manchmal mit tödlichem Ausgang führen können

Ursache(n):

Der menschliche Organismus besteht aus ganz unterschiedlichen Gewebearten wie zum Beispiel Muskel-, Nerven- oder Bindegewebe. Auch nach Abschluss des eigentlichen Körperwachstums im Erwachsenenalter unterliegen bestimmte Gewebetypen weiterhin Wachstums- und Erneuerungsprozessen. So wächst zum Beispiel die Haut einschliesslich der Hautanhangsgebilde Haare und Nägel ausgehend von unteren Hautschichten immer wieder nach.

Entziehen sich diese Wachstumsvorgänge der körpereigenen Kontrolle, entstehen Gewebswucherungen, die man umgangssprachlich als Krebs, wissenschaftlich korrekt als Tumore (lat: Schwellungen) bezeichnet. Wichtige Unterscheidungskriterien der unterschiedlichen Krebsarten sind Herkunftsgewebe, Wachstumsgeschwindigkeit, geweblicher “Reifegrad” der Tumore sowie die Tendenz, Tochtergeschwulste, sogenannte Metastasen, im Körper zu bilden.

Ein gutartiger Tumor zeichnet sich dabei durch ein sehr langsames, lokal begrenztes, die Umgebungsstrukturen schonendes Wachstum ohne Metastasierungstendenz aus, während für bösartige Geschwüre das rasche, infiltrierend zerstörerische Wachstum sowie die frühzeitige Bildung von Tochtergeschwulsten charakteristisch ist.

Hirntumore nehmen insofern eine Sonderstellung ein, da durch die fehlende Ausdehnungsfähigkeit des knöchernen Schädels selbst gutartige Tumoren durch ihren Wachstumsdruck umgebende Strukturen komprimieren und ab einer bestimmten Grösse unweigerlich zu Symptomen führen.

Da das Nervengewebe nicht teilungsaktiv ist, leiten sich die Hirntumore von unterschiedlichen Zelltypen ab, die im Gehirn vorwiegend Stütz- und Bindefunktionen haben. Die eigentlichen Ursachen der Hirntumore sind weitgehend unbekannt. Die heute gängigen Hypothesen zur Entstehung dieser Geschwulste gehen jedoch vorwiegend von einer genetischer Veranlagung aus, dergegenüber äussere Einflüsse weit in den Hintergrund treten.

Merkmale, Diagnostik, Verlauf

Obwohl keine genauen statistischen Angaben zu Hirntumoren vorliegen, geht man davon aus, dass auf 20‘000 bis 25‘000 Einwohner ein Todesfall infolge eines Hirntumors zu verzeichnen ist. Grundsätzlich unterscheidet man primäre Hirntumore, die von Strukturen des Gehirns selbst ausgehen von Hirnmetastasen anderer Tumore aus Lungen, Haut, Nieren oder dem Magen-Darm-Trakt. Die Vielfalt der zugrundeliegenden Gewebetypen erklärt die differenzierte Namensgebung der primären Hirntumore. Die relativ grösste Untergruppe sind die Astrozytome mit fast 25 Prozent, gefolgt von den Meningeomen (23 Prozent), den Glioblastomen (15 Prozent), den Neurinomen (7,3 Prozent) und den Hypophysenadenomen (6,6 Prozent). Die einzelnen Tumore unterscheiden sich auch hinsichtlich des Erkrankungsalters. Während im Kindesalter Medulloblastome, pilozytische Astrozytome und Ependymome vorherrschen, rangieren im höheren Alter die Glioblastome, Meningeome, Hypophysenadenome und Neurinome an der Spitze der Häufigkeitsstatistik. Grundsätzlich steigt das Risiko eines Hirntumors mit zunehmendem Alter. 20 Prozent aller Hirntumore kommen im 6. Lebensjahrzehnt vor. Anhand verschiedener Kriterien wie Wachstumstempo, lokale Zerstörungskraft des Tumors, Operationsmöglichkeiten, Wiederauftreten des Tumors nach Operation sowie Überlebenszeit nach Operation unterscheidet man vier Risikokategorien:
gutartige Tumore mit einer Überlebenszeit von mehr als 5 Jahren,
teilweise gutartige Tumore mit einer Überlebenszeit von 3-5 Jahren,
teilweise bösartige Tumore mit einer Überlebenszeit von 2-3 Jahren,
bösartige Tumore mit einer Überlebenszeit von nur 6-15 Monaten.
Als besonders bösartig muss ein Hirntumor dann definiert werden, wenn durch sein rasches Wachstum umgebende Strukturen zerstört werden, der Hirndruck insgesamt ansteigt oder der Tumor aufgrund seiner Lokalisation in der Nähe lebenswichtiger Hirnzentren nicht operiert werden kann. Grundsätzlich hängt das Beschwerdebild eines Hirntumors weit weniger von der geweblichen Charakteristik als vielmehr von der Lokalisation des Tumors im Gehirn und den damit betroffenen oder zerstörten Hirnstrukturen zusammen. Die Verdachtsdiagnose eines Hirntumors kann unter Umständen allein aus dem klinischen Beschwerdebild gestellt werden, bedarf jedoch in jedem Fall einer Bestätigung durch eine Computertomographie oder Kernspintomographie des Schädels. Mittels dieser sogenannten bildgebenden Verfahren können Ausdehnung und sekundäre Schädigungen des Tumors mit hoher Präzision ermittelt und Zusatzinformationen über die vermutliche Gewebestruktur des Tumors gewonnen werden. In Einzelfällen kann eine Punktion von Tumorgewebe mittels computertomographisch gesteuerter, langer Sonden zur Sicherung der Diagnose und Differenzierung einzelner Tumorarten erforderlich sein. Im folgenden werden die wichtigsten Hirntumorarten kurz besprochen.

Medulloblastome

Medulloblastome sind rasch wachsende, unreife Geschwülste des Kindes- und Jugendalters, die vorwiegend im Bereich des Kleinhirns im hinteren Schädel auftreten. Das Erkrankungsalter hat sein Maximum zwischen dem 7. und 12. Lebensjahr. Knaben sind zwei- bis dreimal häufiger betroffen als Mädchen.

Frühsymptome sind vor allem morgendliches Erbrechen sowie Störungen der Gleichgewichtsfunktion mit Fallneigung nach hinten. Häufig halten die Erkrankten den Kopf in einer leicht nach vorn geneigten Zwangshaltung. Im weiteren Verlauf gesellen sich oft Sehstörungen, Störungen der Gangkoordination und Muskelschwäche hinzu.

Die Behandlung der Wahl besteht in einer Bestrahlung des Tumors selbst sowie des gesamten Zentralnervensystems, um ein Wiederauftreten des Tumors zu verhindern.

Pilozytische Astrozytome

Diese langsam wachsenden, gut abgegrenzten Tumore vorwiegend des Kindes- und Jugendalters bevorzugen Strukturen der Hirnmittellinie wie Kleinhirn, Hirnstamm oder Sehnerven. Dementsprechend stehen im Vordergrund des Beschwerdebildes Schmerzen im Nacken, im Hinterkopf oder der Stirn, Brechreiz sowie einseitig auftretende Gleichgewichtsstörungen und Muskelschwäche. Oftmals wird der Kopf zur Seite des Tumors geneigt, wobei das Kinn etwas zur Gegenseite angehoben ist. Beim Gehen und Stehen tritt Fallneigung und Abweichen zur Tumorseite auf. Zusätzlich können vertikale Zuckungen der Augäpfel vorwiegend bei Blickwendung zur Gegenseite des Tumors auftreten.

Bei «günstiger» Lokalisation können die Patienten durch eine radikale operative Entfernung des Tumors geheilt werden, bei ungünstiger Lokalisation in der Nähe lebenswichtiger Zentren muss auf lange Sicht mit einem tödlichen Ausgang gerechnet werden.

Glioblastome

Glioblastome zählen zu den bösartigsten Geschwulsten überhaupt. Die mittlere Überlebenszeit nach Auftreten der ersten Symptome beträgt nur wenige Monate bis zu einem Jahr. Diese Tumore treten vorzugsweise um das 50ste Lebensjahr herum auf. Männer sind fast doppelt so häufig betroffen wie Frauen.

Glioblastome zeichnen sich durch ein rasches, zerstörerisches Wachstum meist unterhalb der Hirnoberfläche aus. Oftmals kommt es auch zu Einblutungen in den Tumor. Bereits in einem frühen Entwicklungsstadium treten charakteristischerweise Kopfschmerzen auf. Je nach Lokalisation des Tumors können Funktionsstörungen von Seiten unterschiedlichster neurologischer Systeme mit Sprechstörungen, Halbseitenlähmungen oder Gefühlsstörungen auftreten. In manchen Fällen äussert sich der Tumor wie ein akuter Schlaganfall oder ein epileptischer Krampfanfall.

Da eine Operation der meist sehr ausgedehnten Tumore keine Erfolgsaussichten hat, bleibt nur die Bestrahlung oder Chemotherapie.

Meningeome

Diese an und für sich gutartigen Geschwüre bevorzugen das mittlere Lebensalter und leiten sich von Strukturen der Hirnhäute (Meningen) ab. Sie wachsen sehr langsam in unterschiedlichen Lokalisationen und verdrängen dabei zunehmend andere Gehirnstrukturen.

Aufgrund des sehr langsamen Wachstums können selbst grosse Meningeome teilweise symptomarm bleiben. Das Spektrum möglicher neurologischer Erscheinungsformen reicht je nach Lokalisation der Tumore von psychischen Veränderungen wie Antriebsarmut und Apathie, Halbseitenlähmungen, Muskelstarre, Muskelzittern oder allgemeiner Bewegungsunruhe über Sehstörungen, Vorwölbung eines Augapfels, Bewegungsstörungen der Augäpfel und Schläfenkopfschmerzen bis zu Riech- und Hörstörungen. Meningeome können zudem Ausgangsherde epileptischer Anfälle sein.

Bei günstiger Lokalisation können Meningeome mit guter Heilungsaussicht vom Neurochirurgen entfernt werden.

(Akustikus-)Neurinome

Neurinome treten vorzugsweise im mittleren Lebensalter auf. In der überwiegenden Mehrzahl der Fälle nehmen sie ihren Ausgang von Hüllstrukturen des achten Hirnnerven (Akustikus), der für den Hör- und Gleichtgewichtssinn zuständig ist.

Die Symptome entwickeln sich oft über zehn Jahre oder länger in sehr charakteristischer Reihenfolge. Obwohl das Neurinom primär vom Gleichgewichtsnerven ausgeht, beginnt die Krankheit mit Hörstörungen. Im Anfangsstadium klagen die Patienten über einseitige Hörverschlechterung besonders für hohe Frequenzen (telefonieren) und über Ohrgeräusche. Im weiteren Verlauf können Augenzuckungen, Gleichgewichtsstörungen mit Fallneigung und Gangabweichung zu einer Seite, Missempfindungen und manchmal auch Lähmungen im Gesicht auftreten. Kopfschmerzen sind anfangs im Hinterkopf lokalisiert, später diffus.

In Frühstadien kann der Tumor radikal operiert werden, wobei in Einzelfällen Hör- oder Gleichgewichtsstörungen verbleiben.

Hypophysenadenome

Hypophysenadenome nehmen ihren Ausgang von der Hypophyse, einer wichtigen hormonproduzierenden Drüse des Gehirns. Der Tumor kann dabei selbst Hormone im Überschuss produzieren, die Hormonproduktion in anderen Teilen der Hypophyse behindern oder benachbarte Strukturen der Hypophyse komprimieren.

Bei Überproduktion des sogenannten Wachstumshormons (STH) resultiert Riesenwuchs im Kindesalter oder Akromegalie im Erwachsenenalter, womit ein nachträglich verstärktes Wachstum von Nase, Kinn, Stirn, Fingern oder Zehen bezeichnet wird. Werden hingegen abnorm hohe Konzentrationen des nebennierenstimulierenden Hormons (ACTH) ausgeschüttet, kommt es zum Cushingsyndrom mit Stammfettsucht, Bluthochdruck, Osteoporose und Muskelschwäche. Überproduktion an Prolaktin schliesslich führt zu vermehrter Milchproduktion der Brustdrüsen, verminderter Regelblutung und Unfruchtbarkeit bei der Frau sowie Verlust an Libido und Potenz beim Mann.

Hypophysenadenome können auch für Hormonmangelzustände von Seiten der Keimdrüsen und der Schilddrüse verantwortlich sein. Ein äusserst charakteristisches Symptom bestimmter Hypophysenadenome, welches durch Druck auf die Kreuzungsstelle der Sehnerven zustande kommt, ist die sogenannte “bitemporale Hemianopsie”, womit ein beidseitiger Ausfall des seitlichen Gesichtsfeldes bezeichnet wird. Man sieht praktisch nur noch wie mit Scheuklappen.

Die Behandlung zielt zum einen auf die operative Entfernung der Tumore, zum anderen auf den Ausgleich von Hormonmangelzuständen oder die medikamentöse Therapie einer Hormonüberaktivität ab.

Metastasen hirnfremder Tumore im Gehirn

Metastasen machen etwa 5 bis 10 Prozent aller Hirntumore aus. In 25 Prozent der Fälle gehen sie von einem bösartigen Lungentumor aus. Weitere Ausgangsherde können Brust-, Magen-, Nieren- oder Darmkrebs sein.

Die Symptome der meist älteren Patienten entwickeln sich in wenigen Tagen oder Wochen, die Krankheitsgeschichte dauert meistens nicht länger als 5 bis 6 Monate. Metastasen führen schon bei geringer Grösse zu ausgedehnter Hirnschwellung und im Gefolge zu neurologischen Ausfällen unterschiedlichster Art sowie allgemeinen psychischen Störungen wie Bewusstseinstrübung und Verwirrtheit. In manchen Fällen treten demgegenüber die Symptome von Seiten des Primärtumors in den Hintergrund.

Eine Operation kommt nur bei einzelnen isolierten Hirnmetastasen in Betracht. Die Prognose der meist mehrfach metastasierten Tumore ist überwiegend ungünstig.

Komplikationen

Wie im obigen Text bereits teilweise dargestellt, können bei Hirntumoren folgende Komplikationen auftreten:
Tod durch Zerstörung lebenswichtiger Hirnzentren
Schwere motorische Behinderungen oder andere neurologische Ausfälle
Schwere Störungen der Sinnesleistungen von Augen, Ohren oder Gleichgewichtsorgan
Wesensveränderungen
Psychiatrische Erkrankungen
Hormonstörungen

Behandlung

Die effektivste und erfolgversprechendste Methode der Behandlung ist die radikale operative Entfernung des Tumors. Zur Schonung lebenswichtiger Hirnzentren kann in Einzelfällen auch eine nur teilweise Operation angezeigt sein. Oftmals können durch eine Kombination aus Operation und Bestrahlung oder Chemotherapie die Heilungsaussichten verbessert werden.

Je nach geweblicher Charakteristik reagieren einzelne Tumorarten sehr sensibel auf Bestrahlung, so dass in Einzelfällen die alleinige Bestrahlung des Tumors sowie des gesamten Zentralnervensystems die Erkrankung heilen kann. Auf jeden Fall ist die Bestrahlung in fortgeschrittenen Tumorstadien mit deutlicher Hirnschwellung das Therapieverfahren der Wahl, wodurch zwar keine Heilung aber oftmals eine deutliche Besserung des Beschwerdebildes sowie der Lebensqualität erreicht werden kann. Unter Umständen können radioaktive Substanzen auch direkt in den Tumor eingebracht werden, um die lokale Wirksamkeit der Therapie zu erhöhen.

Wie die Bestrahlung auch, hat die Chemotherapie vor allem Bedeutung als Begleittherapie einer Operation, insbesondere dann, wenn der Tumor nicht vollständig entfernt werden konnte.

Medikamente sind wichtig für Kontrolle und Behandlung sekundärer Hormonstörungen sowie Komplikationen wie schmerzhafte, spastische Muskelverkrampfungen, epileptische Anfälle oder psychiatrische Erkrankungen

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